重點實驗室在《Lancet Oncology》雜志(zhì)發表高質(zhì)量病例報告：一例以皮膚水疱為(wèi)首發症狀的多(duō)發性骨髓瘤患者

　　2月3日，重點實驗室在《Lancet Oncology》雜志(zhì)（影響因子51.1）在線(xiàn)發表高質(zhì)量病例報道，報告一例以皮膚水疱為(wèi)首發症狀的多(duō)發性骨髓瘤患者，為(wèi)國(guó)内首次報道此類病例。

　　多(duō)發性骨髓瘤是一種以異常漿細胞單克隆免疫球蛋白血症為(wèi)特征的惡性腫瘤。多(duō)發性骨髓瘤皮膚受累少見，在初診時約有(yǒu)3-4%的病人出現皮膚受累，在複發或疾病進展期僅有(yǒu)5%的病例出現皮膚受累。以水疱為(wèi)首發症狀的多(duō)發性骨髓瘤罕見，隻有(yǒu)個别孤立的病例報告。

　　2022年9月，一名(míng)來自山(shān)東的70歲老年男性，因軀幹、四肢及手足起水疱2個月來我院就診。患者曾在外院診斷為(wèi)大疱性類天疱瘡，但治療效果不佳。患者在我院也考慮大疱性類天疱瘡，接診醫(yī)生進行血常規、生化和凝血功能(néng)檢測及皮膚病理(lǐ)活檢等常規檢查。抽血時檢驗科(kē)醫(yī)師反饋患者血清呈罕見膠凍狀，無法處理(lǐ)得到檢查結果。接診醫(yī)生重新(xīn)詢問患者病史，即刻讓患者到血液科(kē)就診。結合血清和尿免疫固定電(diàn)泳、骨髓活檢及影像學(xué)等結果，患者最終診斷為(wèi)多(duō)發性骨髓瘤并接受RVD聯合化療方案。首個化療周期結束時，皮膚症狀明顯得到了控制。

　　為(wèi)進一步探讨皮膚水疱的病因，對患者皮膚組織進行了免疫組織化學(xué)實驗。剛果紅染色顯示真皮中(zhōng)有(yǒu)零散的嗜酸性物(wù)質(zhì)沉積，靠近剛果紅陽性的部位λ輕鏈散在陽性。推測大疱性皮損的發病機制與異常單克隆λ鏈和澱粉樣物(wù)質(zhì)沉積在角質(zhì)形成細胞間隙及真皮相關。

　　多(duō)發性骨髓瘤早期診斷對患者預後有(yǒu)重要意義，通過聯合化療及自體(tǐ)移植方案治療，高風險患者5年生存率為(wèi)50-60%，低風險患者5年生存率達80%。對該患者進行了1年随訪，目前已停藥，多(duō)發性骨髓瘤病情穩定，皮膚症狀未見複發。

　　我院于越乾博士生為(wèi)本文(wén)第一作(zuò)者，張福仁教授和劉紅教授為(wèi)本文(wén)通訊作(zuò)者。該研究得到山(shān)東省皮膚性病臨床研究中(zhōng)心資助。

 

通訊員：林穎傑